PUESTO N° 5 Epidermolisis Bullosa - Piel de Mariposa

También conocida como la enfermedad de la piel de cristal o piel de mariposa, afecta a una de cada 10 mil personas, que deben vivir conviviendo no sólo con dolores intensos, sino que también con infecciones y, en los casos más graves, ampollas que se forman en las mucosas internas.
Se trata de una enfermedad de origen genético que se caracteriza por ampollas y heridas constantes, que alcanzan la severidad de quemaduras de tercer grado, ya que las capas superiores de la piel pueden desprenderse y dejarla, literalmente, en carne viva. Sin lugar a dudas, se trata de una enfermedad muy extraña.

La piel está compuesta por dos capas: una externa, llamada epidermis y, la interior, que recibe el nombre de dermis. En individuos sanos, estas capas están sujetas por un ancla que impide que se muevan separadas.

Quienes padecen de epidermólisis bullosa, no tienen esa ancla que sujeta la epidermis con la dermis, lo que provoca fricción entre ambas. El daño a la piel producto de las cicatrices, puede ser irreversible en algunos casos.

Para que un niño nazca con epidermólisis bullosa, deben darse ciertas combinaciones genéticas:

Si ambos padres portan el gen de forma recesiva, es decir no desarrollaron la enfermedad, existe un 25% de posibilidades que el hijo la padezca.

Si uno de los padres lleva el gen y tiene la enfermedad, la posibilidad de transmitirla a los hijos es de un 50%.

La piel de las personas que padecen epidermólisis bullosa es tan sensible, que casi no puede resistir el roce de la ropa. Además, las mucosas del cuerpo como el interior de la boca, garganta, esófago y genitales, presentan ampollas dolorosas.

Necesitan estar en un control constante con curaciones varias veces al día para evitar las infecciones. No existe una cura, aunque algunos casos son más leves que otros.